Os cuidados de enfermagem voltados para pacientes com doença de Fabry - revisão integrativa da literatura / Nursing cares for patients with Fabry's disease - integrative literature review

Ana Carolina Tavares Farias Pereira, Ana Paula Barata Paiva, Ana Paula Lobato da Silva, Bárbara Lylian Tavares Gomes, Bruna Renata Farias dos Santos, Danielle Furtado da Rocha Silva, Hemmily Loiane Gama Barbosa, Ingride Ribeiro de Melo, Kamille Giovanna Gomes Henriques, Karina Cristina Dos Passos Meguins, Laura Samille Lopes Meneses, Layanne Vanessa Barbosa de Oliveira, Marcela Beatriz Silva Santos, Pedro Henrique Santos dos Santos, Rosana Moreira da Silva

Abstract


Objetivo: Demostrar os principais cuidados de enfermagem voltados para o paciente portador da doença de fabry, e destacar os diversos cuidados realizados pela equipe de enfermagem. Metodologia: Trata-se de um estudo com coleta de dados a partir de fontes base de dados secundárias, por meio de levantamento bibliográfico, como referencial metodológico para a realização da pesquisa. Resultados: Em uma sociedade altamente evoluída, onde a maioria da população possui acesso livre a uma grande variedade de fontes de informações e tecnologias, existem patologias que ainda permanecem totalmente desconhecidas para maioria das pessoas, os enfermeiros são fundamentais no tratamento da doença de Fabry. O cuidar culturalmente congruente com as necessidades de crianças e adolescentes renais crônicos pode ser descrito como uma ação intencional de cuidar estabelecida pela interação dos saberes científicos e a valorização dos saberes culturais dessa clientela. Conclusão: Conclui-se que, diante dos estudos, a doença de fabry (DF) além de rara, é uma doença complexa e que exige um tratamento especifico. Os profissionais de enfermagem são fundamentais nos cuidados da DF pois com seu conhecimento teórico e prático realizam assistências que possibilitam uma orientação e procedimento seguros para melhora na qualidade de vida do paciente.

 

Doença de Fabry, Cuidado de Enfermagem, Doenças Raras.


Keywords


Doença de Fabry, Cuidado de Enfermagem, Doenças Raras.

References


ARENDS, M., HOLLAK, C. E., & BIEGSTRAATEN, M. (2015). Quality of life in patients with Fabry disease: a systematic review of the literature. Orphanet journal of rare diseases, 10, 77. https://doi.org/10.1186/s13023-015-0296-8

CAUDRON E, MOLIERE D, ZHOU JY, PROGNON P, GERMAIN DP. Med Sci (Paris) 2005;21:48-50. DOI: http://dx.doi. org/10.1051/medsci/20052111s48

JUNIOR D.S; LEIVAS P.R.C; SOUZA M.V; KRUG B.C; BALBINOTTO B; SCHWARTZ I.V.D. Judializaçao do acesso ao tratamento de doenças genéticas raras: a doença de Fabry no Rio Grande do Sul. Ciênc. Saúde coletiva vol.17 no.10 Rio de janeirooct.2012.; BGiacomo Balbinotto. .http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-81232012001000020

PENNAFORT V.P.S; QUEIROZ M.V.O; JORGE M.S.B. Crianças e adolescentes renais crônicos em espaço educativo- terapêutico: subsídios para o cuidado cultural de enfermagem. Ver. Esc. Enferm. USP vol.46 no.5 São Paulo Oct.2012.

RAMASWAMI U. Update on role of agalsidase alfa in management of Fabry disease. Drug Des Devel Ther. 2011;5:155-73.

RODRIGUES S.S.G; CARVALHO T.V; SILVA M.A; CORREIA T.L.B.V; SANTOS R.C; DIAS S.B; PENA H.P; Doença de Fabry e Enfermagem: Revisão integrativa 2020. https://www.scielo.br/pdf/abd/v84n4/v84n04a08.pdf

RODRIGUES, S. S. G.; CARVALHO, T. V; SILVA, M. A.; CORREIA, T. L. B. V.; SANTOS, R. C. dos .; DIAS, S. B.; PENA, H. P. . Doença de Fabry e enfermagem: Revisão integrativa. Research, Society and Development, [S. l.], v. 9, n. 11, p. e81191110265, 2020.

SARTORI JUNIOR, DAILOR, COGO LEIVAS, PAULO GILBERTO, VINHAS DE SOUZA, MÔNICA, CORRÊA KRUG, BÁRBARA, BALBINOTTO, GIACOMO, DOEDERLEIN SCHWARTZ, IDA VANESSA. Judicialização do acesso ao tratamento de doenças genéticas raras: a doença de Fabry no Rio Grande do Sul . Ciência & Saúde Coletiva [en linea]. 2012, 17 (10), 2717-2728 [fecha de Consulta 2 de Junio de 2021]. ISSN: 1413-8123. Disponível em: https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=63024360020

SCRIVER, C.R., BEAUDET, A.L., SLY, W. S. AND VALLE, D. Metabolic and molecular basis of inherited diseases. Edition, McGraw Hill, New York. 2001.

SEYDELMANN N, WANNER C, STÖRK S, ERTL G, WEIDEMANN F. Fabry disease and the heart. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2015 Mar;29(2):195-204. doi: 10.1016/j.beem.2014.10.003. Epub 2014 Oct 16. PMID: 25987173.

SOUZA, M. V. D. (2013). Avaliação de tecnologias de saúde envolvendo doenças raras e tratamentos inovadores: Doença de Fabry e terapia de reposição enzimática

SOUZA.M.D.V; KRUG B. C; PICON P.D; SCHWARTZ I.V.D; Medicamentos de auto custo para doenças raras no brasil: o exemplo das doenças lisossômicas. Ciênc. Saúde coletiva vol.15 supl.3 Rio de janeiro nov. 2010.

VILELA, G. F. D. S., CHEN, A. C. S., AQUINO, G. F., BOTEGA, L. I., JUNIOR, S. M., DOS SANTOS, L. F., & CORREIA, E. D. B. (2020). Doença de Fabry forma clássica: um diagnóstico desafiador. Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo, 206-206.




DOI: https://doi.org/10.34117/bjdv7n10-147

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