Achados radiológicos em síndrome de Sturge-Weber: relato de caso /Radiological findings in Sturge-Weber syndrome: a case report

Felipe dos Santos Souza, Emanoelle Aparecida Palangani, Marília Rocha Kintschev, Patricia Dias Rabelo, Jéssica Almeida Dall' Asta, Vinícius Ribeiro Paes de Barros, Leonardo Jose Grosso Estrada, Alvaro Moreira Rivelli

Abstract


Introdução: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) ou Angiomatose Encéfalo-Trigeminal, é uma alteração vascular das meninges e do córtex cerebral. É uma síndrome neurocutânea congênita e com rara condição de desenvolvimento, o que faz com que seja um quadro clínico ainda sem propedêutica específica. Caracterizada pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. A relevância do estudo é apresentar um relato de caso de um paciente com entrada na emergência, apresentando Crise Convulsiva Tônico-Clônica Generalizada (TCG), pós-ictal, com liberação de esfíncter, porém sem diagnóstico etiológico prévio.  Nesse sentido, a análise semiológica e a investigação do quadro sindrômico do paciente, juntamente com os achados da TC revelam a importância do manejo clínico na identificação de diagnósticos neurológicos. Objetivo: Descrever a SWS, como um diagnóstico tardio e as intercorrências de sua manifestação em uma unidade de emergência. Metodologia: Análise do prontuário clínico, investigação dos achados semiológicos e pesquisas em bancos de dados como SCIELO e PUBMED sobre a SWS. Relato de caso: História de retardo intelectual do paciente e TCG recorrentes, ainda sem etiologia definida, desde a infância. A partir de investigação na emergência, obteve-se escala de Glasgow 15, com pupilas isocóricas fotorreagentes. Apresentou na ectoscopia hemangioma em hemiface esquerda; Após a solicitação de tomografia computadorizada, evidenciou imagens típicas da síndrome de SWS, sendo calcificações grosseiras no córtex do lado occipital à direita, associado a alargamento dos sulcos em correspondência. Assim se descartou a necessidade de punção, pelo histórico da recorrências de crises. Realizado análise dos elementos bioquímicos (sódio, cálcio e magnésio), hemograma, uranálise, RX de tórax e rastreio infeccioso. Após a primeira crise, o qual trouxe o paciente à emergência, ocorreu novo episódio controlado com diazepam, 1 ampola, EV, sem diluição. Paciente seguiu internado, sob avaliação da neurologia e evoluiu com melhora após 4 dias, orientado quanto ao diagnóstico e retorno de sinais de alarme. Conclusão:  A deteriorização neurológica é uma variável que avança junto ao tempo. Logo, a não identificação do diagnóstico sindrômico do paciente, faz com que o mesmo, desenvolva perdas irreparáveis sobre sua condição neurológica e sistêmica. O quadro sindrômico da SWS apresenta alta taxa de síndrome convulsiva.


Keywords


Neuroimagem, Radiologia, Síndrome de Struge-Weber.

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DOI: https://doi.org/10.34117/bjdv7n2-295

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