Achados radiológicos em síndrome de Sturge-Weber: relato de caso /Radiological findings in Sturge-Weber syndrome: a case report

Abstract

Introdução: A síndrome de Sturge-Weber (SWS) ou Angiomatose Encéfalo-Trigeminal, é uma alteração vascular das meninges e do córtex cerebral. É uma síndrome neurocutânea congênita e com rara condição de desenvolvimento, o que faz com que seja um quadro clínico ainda sem propedêutica específica. Caracterizada pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. A relevância do estudo é apresentar um relato de caso de um paciente com entrada na emergência, apresentando Crise Convulsiva Tônico-Clônica Generalizada (TCG), pós-ictal, com liberação de esfíncter, porém sem diagnóstico etiológico prévio.  Nesse sentido, a análise semiológica e a investigação do quadro sindrômico do paciente, juntamente com os achados da TC revelam a importância do manejo clínico na identificação de diagnósticos neurológicos. Objetivo: Descrever a SWS, como um diagnóstico tardio e as intercorrências de sua manifestação em uma unidade de emergência. Metodologia: Análise do prontuário clínico, investigação dos achados semiológicos e pesquisas em bancos de dados como SCIELO e PUBMED sobre a SWS. Relato de caso: História de retardo intelectual do paciente e TCG recorrentes, ainda sem etiologia definida, desde a infância. A partir de investigação na emergência, obteve-se escala de Glasgow 15, com pupilas isocóricas fotorreagentes. Apresentou na ectoscopia hemangioma em hemiface esquerda; Após a solicitação de tomografia computadorizada, evidenciou imagens típicas da síndrome de SWS, sendo calcificações grosseiras no córtex do lado occipital à direita, associado a alargamento dos sulcos em correspondência. Assim se descartou a necessidade de punção, pelo histórico da recorrências de crises. Realizado análise dos elementos bioquímicos (sódio, cálcio e magnésio), hemograma, uranálise, RX de tórax e rastreio infeccioso. Após a primeira crise, o qual trouxe o paciente à emergência, ocorreu novo episódio controlado com diazepam, 1 ampola, EV, sem diluição. Paciente seguiu internado, sob avaliação da neurologia e evoluiu com melhora após 4 dias, orientado quanto ao diagnóstico e retorno de sinais de alarme. Conclusão:  A deteriorização neurológica é uma variável que avança junto ao tempo. Logo, a não identificação do diagnóstico sindrômico do paciente, faz com que o mesmo, desenvolva perdas irreparáveis sobre sua condição neurológica e sistêmica. O quadro sindrômico da SWS apresenta alta taxa de síndrome convulsiva.