Assistência odontológica ambulatorial de pacientes com doença de Niemann-Pick tipo B: relato de caso / Ambulatorial dental care for patients with Niemann-Pick type B disease: case report

Caroline Magalhães Vieira, Gabriela Mancia de Gutierrez, Graziane Ribeiro Couto, Regiane Cristina do Amaral, Ignez Aurora dos Anjos Hora

Abstract


A Doença de Niemann-Pick (DPN) é uma doença autossômica recessiva causada por um distúrbio no metabolismo do lipídio e pela deficiência total ou parcial da enzima esfingomielinase ácida. Esta deficiência resulta no depósito patológico da esfingomielina em vários órgãos, ocasionando a alteração fisiológica deles. O objetivo deste trabalho é descrever a assistência odontológica, a nível ambulatorial, de dois casos clínicos de duas irmãs diagnosticadas com a doença de Niemann-Pick tipo B. No exame físico odontológico observou-se a necessidade, em ambas, de realizar tanto tratamento restaurador quanto cirúrgico. Vale ressaltar que nos dois casos foi perceptível a semelhança do comprometimento sistêmico, no entanto, uma das irmãs é mais comprometida, paciente caso 02, pois possui uma maior alteração hepática. Devido a isso, foi discutido com o médico a utilização de vitamina K antes e após a realização de procedimentos odontológicos com potencial risco de sangramento, nesta paciente. Para a paciente do caso 01, no tratamento cirúrgico, foram utilizadas somente manobras locais, como a sutura, para garantir a hemostasia. Pôde-se concluir que é importante que o cirurgião dentista tenha conhecimento sobre a DNP e quais alterações fisiológicas que estão associadas à referida doença, para que o profissional possa conduzir o tratamento do paciente de forma segura e diferenciada. 


Keywords


Doença Niemann-Pick, Assistência Odontológica para Pessoas com Deficiências, Vitamina K.

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DOI: https://doi.org/10.34117/bjdv7n1-582

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