Pênfigo vegetante de neumann em paciente portadora de retocolite ulcerativa: relato de caso/Neumann vegetating pemphigus in a patient with ulcerative retocolitis: case report

Donizete Tavares da Silva, Italo Fernando Mendes Lima, Raul do Carmo Araújo, Maila Batista Barbosa de Moura, José Miguel Luz Parente, Murilo Moura Lima, Rafael de Deus Moura, Caroline Torres Sampaio

Abstract


O pênfigo é uma doença autoimune, crônica e potencialmente fatal em que os pacientes desenvolvem erosões nas mucosas e / ou bolhas flácidas, erosões ou pústulas na pele. As quatro principais entidades do grupo pênfigo incluem pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo de imunoglobulina A (IgA) e pênfigo paraneoplásico. O pênfigo não é descrito como manifestação extra-intestinal das DII, no entanto, um estudo com 1985 pacientes diagnosticados com pênfigo, a taxa de prevalência de retocolite ulcerativa foi de 0,9%, comparada com 0,4% nos controles. Relato de caso: Mulher, 34 anos, que apresentou lesões em mucosa oral e esofágica e pele (região suprapubiana, couro cabeludo e axilas), que inicialmente eram bolhosas e depois romperam-se formando ulcerações friáveis e dolorosas. Simultaneamente, apresentava astenia intensa, anorexia, odinofagia, diarreia sanguinolenta e perda ponderal de 25 kg em 4 meses. Possui retocolite ulcerativa (RCU) com diagnóstico há 6 anos, realizou endoscopia devido a disfagia, que evidenciou esôfago com mucosa friável e eritematosa em toda sua extensão, áreas de continuidade na mucosa circunferencial, no esôfago distal, caracterizando esofagite distal intensa. O histopatológico de lesões revelou uma esofagite crônica acantolítica com discreto infiltrado inflamatório eosinofílico. A biópsia de axila com achados semelhantes. A imunofluorescência direta (IFD) para diagnóstico diferencial entre pênfigo vegetante (PV) e piodermatite-pioestomatite vegetante, confirmou o diagnóstico de PV. Tratamento realizado com prednisona 1mg/kg/dia. Na alta, paciente apresentou remissão do pênfigo, das lesões orais e normalização ponderal.


Keywords


Pênfigo, Retocolite ulcerativa, Doenças autoimunes.

References


Peppercorn MA, Cheifetz AS. Definitions, epidemiology, and risk factors for inflammatory bowel disease in adults. UpToDate. 2019; Acesso em 17 abr. 2020. Disponível em: https://www.uptodate.com/online.

Kridin K, Zelber-Sagi S, Comaneshter D, Cohen AD. Ulcerative colitis associated with pemphigus: a population-based large-scale study. Scandinavian Journal of Gastroenterology. 2017; Acesso em: 21 de março de 2020. 52:12. 1360-1364. Disponível em: https://www.tandfonline.com.

Alulis S, Vadstrup K, Borsi A, Nielsen A, Jørgensen TR, Qvist N, Munkholm P. Treatment patterns for biologics in ulcerative colitis and Crohn’s disease: a Danish Nationwide Register Study from 2003 to 2015. Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2020 Mar; Acesso em: 11 de março de 2020. 55(3):265-271. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/.

Ungaro R, Mehandru S, Allen PB, Peyrin-Biroulet L, Colombel JF. Ulcerative colitis. Lancet Lond Engl. 2017 Apr 29; Acesso em: 15 de abril de 2020. 389:1756–1770. Disponível em: https://blog.fastformat.co/.

Baños FJ et al. Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la colitis ulcerativa en población adulta. Rev Col Gastroenterol, Bogotá, Dec. 2015; Acesso 15 de abril de 2020. v.30, p.75-88, Disponível em: http://www.scielo.org.co.

Peppercorn MA, Kane SV. Clinical manifestations, diagnosis, and prognosis of ulcerative colitis in adults. UpToDate. 2020; Acesso em 15 abr. 2020. Disponível em: https://www.uptodate.com/online.

Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Fauci AS, Longo DL, Loscalzo J. Medicina interna de Harrison. 19ª ed, v. 1 e 2. Porto Alegre: AMGH, 2017.

Messermith L, Krauland K. Pemphigus Vegetans. StatPearls Publishing LLC. Treasure Island (FL). 2020 Jan; Acesso em: 21 de março de 2020. Disponível em: https://blog.fastformat.co/.

Hertl M, Sitaru C. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus. UpToDate. 2020; Acesso em 15 abr. 2020. Disponível em: https://www.uptodate.com/online.

Verma GK, Tegta GR, Sharma A, Kaur M, Sharma S. A Rare Case of Extensive Pemphigus Vegetans. Indian dermatology online journal. 26 Sep. 2019; Acesso em: 11 de março de 2020. vol. 11,1 87-90. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/.

Feitoza RIC, Santos M, Schettini MCA, Ferreira SAD. Pênfigo vegetante com envolvimento isolado do nariz e tórax: variante rara do pênfigo vulgar. An Bras Dermatol. 2019 jul-ago; 94 (4): 476-478. Disponível em: http://www.anaisdedermatologia.org.br.

Torres JDR, Santiago R, Prudente ACL, Mariano DR, Torres JAP, Torres FAP et al. Pênfigo Vegetante: Relato de Caso. Rev bras Coloproct, 2010; 30 (2): 210-214.

Adriano AR, Hamester GR, Giunta G, Gomes A, Nunes DH. Pênfigo Vegetante induzido pelo uso de enalapril. An Bras Dermatol. 2011: 86 (6):1 197-200.

Nico MMS, Hussein TP, Aoki V, Lourenço SV. Pyostomatitis vegetans and its relation to inflammatory bowel disease, pyoderma gangrenosum, pyodermatitis vegetans, and pemphigus. J Oral Pathol Med. 2012 Sep; Acesso em: 10 de março de 2020. 41:584–588. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/.

Pincelli TPH. Manifestações orais da doença inflamatória intestinal: estudo clínico-patológico retrospectivo. Dissertação (mestrado) - Faculdade de Medicina da Universidades de São Paulo. São Paulo (2010).




DOI: https://doi.org/10.34117/bjdv6n10-609

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