Síndrome de Pickardt-Fahlbusch: Relato de caso/ Pickardt-Fahlbusch Syndrome: Case Report

Luiza Previdelli Bolinelli, Vicente de Paula freire da Silva Junior, Mariana Silva Guimarães, Mariana Melo Soares, Laura Augusta Justino Borba, Raquel Freitas Carneiro, Karollyne Francisco Prado, Lafaiete Godoi Neto, Lara Oliveira Borges, Larah Correia Borges, Larissa Ribeiro Alves, Laura Ferreira Gonçalves

Abstract


Introdução: Neste trabalho iremos abordar um caso de síndrome de Pickardt-Fahlbusch, uma patologia congênita e rara. Apresenta características de hipotireoidismo terciário, que podem levar a diferentes deficiências hormonais, sendo o diagnóstico feito através de associação de exame clínico, laboratoriais e de imagem. Apresentação do caso: Paciente JKL de 3 meses de idade, sexo feminino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, com relato de taxa de crescimento reduzido e convulsões sendo solicitado ressonância de crânio que evidenciou ausência da hipófise com exames laboratoriais demonstrando sinais de deficiência do hormônio hipofisário. Discussão:  A incidência e prevalência exata são difíceis de estimar. É caracterizada por uma “tríade de haste hipofisária fina ou interrompida, aplasia ou hipoplasia da hipófise anterior e hipófise posterior ausente ou ectópica observada na ressonância magnética, podendo acarretar diversas deficiências hormonais.O tratamento é baseado na reposição dos hormônios que estão diminuídos. Conclusão: A identificação precoce da síndrome e seu tratamento influenciam tanto o prognóstico quanto a qualidade de vida em pacientes.


Keywords


Síndrome de Pickardt-Fahlbushc, Interrupção Haste Hipofisária; Hipopituarismo, Puberdade tardia.

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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv4n5-286

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