Síndrome de Cimitarra: Relato de Caso / Scimitar Syndrome: Case Report

Laura Ribeiro Martins Lemes, Laura Ferreira Gonçalves, Claudio Silva Santos, Lilithy Alves Souza Leão, Victória Oliveira Prados, Daniela Fiuza Rocha, Jullyana Borba de Sousa, Manoel Muniz Neto, Marianna Medeiros Barros da Cunha, Bárbara Sena morais Gratão, Beatriz Helena Costa Rojas da Silva, Bruna Policena Oliveira

Abstract


Introdução: A Síndrome de Cimitarra é um conjunto de anomalias congênitas pulmonares, na qual há um retorno irregular parcial da drenagem venosa no pulmão direito para a veia cava inferior. Apresentação do caso:  Paciente EES, de 1 ano de idade, sexo masculino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, com quadro de alteração do padrão respiratório e baixo ganho de peso sendo solicitado radiografia de tórax, posteriormente investigado com tomografia de tórax que evidenciou sinais de hipertensão pulmonar sendo diagnosticado com síndrome de cimitarra.Discussão: O tratamento da doença dependerá do estado hemodinâmico do paciente. Portadores da síndrome assintomáticos e com desvio de sangue para veia cava inferior de pequena quantidade não necessitarão de correção cirúrgica. Entretanto, pacientes com desvio intenso e/ou hipertensão pulmonar necessitará de intervenção para redirecionar a veia pulmonar anômala da veia cava inferior para a aurícula esquerda do coração, podendo incluir reparação do retorno venoso anômalo, pneumonectomia direita e ligação das artérias colaterais. Conclusão: Diante desse contexto, conclui-se que a Síndrome de Cimitarra é uma doença rara, de baixa incidência, porém que deve ser analisada de forma precisa.

 

 


Keywords


Vasculite, Púrpura de Henoch Schonlein, Infância.

References


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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv4n5-276

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