Síndrome de landau kleffner: impactos neuropsicológicos e sua desconhecida fisiopatologia / Landau kleffner syndrome: neuropsychological impacts and its unknown pathophysiology

Rodrigo Horta de Souza Rosario, Igor Gifoni Aragão, Vinícius de Medeiros Nobre, Felipe Moraes Cortez Gurgel, Phaedra Castro Oliveira

Abstract


INTRODUÇÃO: A Síndrome de Landau Kleffner (SLK) é um distúrbio neurológico raro, conceituado como uma afasia epiléptica adquirida, a qual inicialmente é apenas verbal e evolui para dificuldades em processar e interpretar informações. O atual desafio reside em um diagnóstico e abordagem precoces. METODOLOGIA: Foi realizada uma revisão de literatura com busca no PubMed. Utilizou-se o descritor (“Landau-Kleffner Syndrome”), sendo encontrados 136 artigos entre os anos de 1992 e 2020. Foram, então, selecionados estudos publicados na íntegra, no idioma inglês, entre 2015 e 2020, o que à utilização de seis artigos para o estudo. DISCUSSÃO: Entre 1957, quando da descrição do primeiro caso, até 2015 foram descritos mais de 350 casos de SLK, observando-se uma maior incidência em crianças entre 3 e 8 anos previamente hígidas. A etiologia exata da síndrome ainda é desconhecida, mas o fator genético é uma das teorias mais aceitas. Mutações do gene GRIN2A, responsável pela codificação da proteína GluN2A, crucial em áreas do cérebro da fala e linguagem, é responsável por disfunções do desenvolvimento neurológico. Existem também sugestões de possíveis causas autoimunes, visto que o uso de corticoides em algumas crianças é efetivo. Outros estudos encontraram achados de anticorpos contra o fator neurotrófico derivado do cérebro, o qual auxilia na regulação sináptica de áreas importantes para aprendizagem e memória. Os principais sinais clínicos são afasia adquirida e crises epilépticas, mas outros distúrbios comportamentais podem estar presentes, anormalidades eletroencefalográficas - principalmente na região temporal, responsável pela compreensão da fala - e em mais de dois terços dos pacientes convulsões foram descritas. O diagnóstico da SLK é baseado na história clínica e nos achados do eletroencefalograma. Não existe um tratamento universalmente aceito, mas foi observado boa evolução em alguns pacientes com uso de corticosteróides. Antiepilépticos e programas de comportamento e fala também são utilizados. CONCLUSÃO: A complexidade e raridade da doença dificultam o diagnóstico precoce e poucos exames podem diferenciar esta síndrome de outras condições associadas a distúrbios neurológicos. Assim, é importante que sejam desenvolvidas pesquisas para melhor entender as causas, amanifestação e a evolução da SLK e, assim, desenvolver um tratamento específico, visando um melhor prognóstico e um desenvolvimento adequado desses pacientes pediátricos.


Keywords


Síndrome de Landau Kleffner, Afasia, Doença do Sistema Nervoso, Epilepsia.

References


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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv4n5-075

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