Doença Cerebrovascular: Aspectos de uma população com Doença Falciforme / Cerebrovascular Disease: Aspects of a population with sickle cell disease

Authors

  • Nathalia Noyma Sampaio Magalhães
  • Tássia Mariana Moreira da Paz
  • Renato Lourenço de Medeiros
  • Thais Sette Espósito
  • Olivia Franco dos Santos
  • Ianka Cristina Ernesto
  • Marina Schuffner Silva
  • Daniela de Oliveira Werneck Rodrigues

DOI:

https://doi.org/10.34119/bjhrv3n5-320

Keywords:

Doença Falciforme, Acidente Vascular Cerebral, Mortalidade.

Abstract

Introdução: O acidente vascular cerebral (AVC) é uma grave complicação da Doença Falciforme (DF), com prevalência variável (8,5% a 17%) e é importante causa de mortalidade. Objetivos: Identificar o número de pacientes com doença cerebrovascular (DCV) no estudo REDS III DF. Métodos: Estudo longitudinal com 275 pacientes recrutados no REDS III DF, com diagnóstico de DF (SS, SB0 tal, SC e SB+ tal) e cadastro ativo na Fundação Hemominas Juiz de Fora no período de novembro de 2013 a março de 2018. As informações foram obtidas por revisão de prontuário médico e dados coletados inseridos no sistema http://data.ime.usp.br/REDSIII-SMS do Instituto de Matemática e Estatística da Universidade de São Paulo. As variáveis estudadas foram: sexo, idade, cor informada, tipo de DF, presença de DCV e óbito por AVC. A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética e cadastrada na Plataforma Brasil. Resultados: Dentre 275 pacientes, 151 eram crianças (menores que 18 anos) e 124 adultos (maiores que 18 anos), não houve diferença estatística entre os sexos e 54,2% dos pacientes eram mulheres. A maioria se autodeclarou mulato (53,3%). Em relação ao tipo de DF, 188 (68,4%) pacientes eram SS/SB0 talassemia, 77 (28%) eram SC e 10 (3,6%) eram SB+talassemia. O Doppler transcraniano (DTC) foi realizado em 84 crianças (55,6%) e em 4 adultos (3,2%) e 25% evidenciaram alterações conforme o protocolo STOP. A idade média foi de 10,5 anos (mínima de 4 anos e máxima 50 anos). Foram realizadas 20 Angioressonâncias magnéticas cerebrais, com 50% alteradas nas crianças e 33,3% alteradas entres adultos, 7,4% dos adultos com padrão Moya-Moya e 3,3% das crianças. O acidente isquêmico transitório ocorreu em 16,7% das crianças e 7,4% dos adultos. Foram identificados 23 óbitos, representando uma mortalidade global de 8,36%. O AVC foi responsável por 13,04% dos óbitos da coorte. Conclusão: O AVC é a manifestação clínica mais severa da DF e é uma das principais causas de morte ente adultos e crianças; apesar da alta incidência o mecanismo ainda não é totalmente conhecido. Os dados encontrados neste estudo foram concordantes com os dados da literatura. A prevenção primária do AVC através da DTC na infância tem o objetivo de reduzir esta complicação.

References

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Hospitalar e de Urgência. Doença falciforme: diretrizes básicas da linha de cuidado / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.

DeBaun MR, Jordan LC, King AA, Schatz J, Vichinsky E, Fox CK, McKinstry RC, Telfer P, Kraut MA, Daraz L, Kirkham FJ, Murad MH. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv 2020; 4 (8): 1554–1588. doi: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2019001142

Ministério da Saúde. Programa Nacional de Triagem Neonatal: Doenças Falciforme e outras Hemoglobinopatias. Available From: URL: https://www.saude.gov.br/acoes-e-programas/programa-nacional-da-triagem-neonatal/doencas-falciformes-df-e-outras-hemoglobinopatias. Accessed September 25, 2020.

Novelli EM, Gladwin MT. Crises in Sickle Cell Disease. Chest. 2016 Apr;149(4):1082-93. doi: 10.1016/j.chest.2015.12.016. Epub 2015 Dec 28. PMID: 26836899; PMCID: PMC6637264.

Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Localzo J. Medicina interna de Harrison. 19th ed. Porto Alegre: AMGH, 2017.

Distúrbios neurológicos na Doença Falciforme [recurso eletrônico] / Organizadores: Eustáquio Claret dos Santos; Anna Bárbara de Freitas Carneiro Proietti. – Belo Horizonte: FUNDAÇÃO HEMOMINAS, 2017.

Adams RJ, McKie VC, Brambilla D, Carl E, Gallagher D, Nichols FT, et al. Stroke prevention trial in sickle cell anemia. Control Clin Trials. 1998 Feb;19(1):110-29. doi: 10.1016/s0197-2456(97)00099-8. PMID: 9492971.

Adams RJ, Brambilla D. Discontinuing prophylactic transfusions used to prevent stroke in sickle cell disease. N Engl J Med. 2005 Dec 29;353(26):2769-78. doi: 10.1056/NEJMoa050460. PMID: 16382063.

Strouse JJ, Lanzkron S, Urrutia V. The epidemiology, evaluation and treatment of stroke in adults with sickle cell disease. Expert Rev Hematol 2011;4(6):597-606. doi:10.1586/ehm.11.61.

Rezende PV, Santos MV, Campos GF, Vieira LLM, Souza MB, Belisa?rio AR, Silva CM, Viana MB. Clinical and hematological profile in a newborn cohort with hemoglobin SC. J Pediatr 2018;94(6):666-72. doi:10.1016/j.jped.2017.09.010.

Kwiatkowski JL, Voeks JH, Kanter J, Fullerton HJ, Debenham E, Brown L, Adams RJ; Post-STOP Study Group. Ischemic stroke in children and young adults with sickle cell disease in the post-STOP era. Am J Hematol. 2019 Dec;94(12):1335-1343. doi: 10.1002/ajh.25635. Epub 2019 Nov 1. PMID: 31489983

Rodrigues DO, Ribeiro LC, Sudário LC, Teixeira MT, Martins ML, Pittella AM, Junior IO. Genetic determinants and stroke in children with sickle cell disease. J Pediatr (Rio J). 2016 Nov - Dec;92(6):602-608. doi: 10.1016/j.jped.2016.01.010.

Medeiros RL, Ernesto IC, Silva MS, Santos OF, Magalhães NNS, Paz TMM, Rodrigues LOW, Rodrigues DOW. Doença

Bernaudin F, Verlhac S, Arnaud C, Kamdem A, Chevret S, Hau I, Coïc L, Leveillé E, Lemarchand E, Lesprit E, Abadie I, Medejel N, Madhi F, Lemerle S, Biscardi S, Bardakdjian J, Galactéros F, Torres M, Kuentz M, Ferry C, Socié G, Reinert P, Delacourt C. Impact of early transcranial Doppler screening and intensive therapy on cerebral vasculopathy outcome in a newborn sickle cell anemia cohort. Blood. 2011 Jan 27;117(4):1130-40; quiz 1436. doi: 10.1182/blood-2010-06-293514. Epub 2010 Nov 10. PMID: 21068435.

DeBaun MR, Gordon M, McKinstry RC, Noetzel MJ, White DA, Sarnaik SA, Meier ER, Howard TH, Majumdar S, Inusa BP, Telfer PT, Kirby-Allen M, McCavit TL, Kamdem A, Airewele G, Woods GM, Berman B, Panepinto JA, Fuh BR, Kwiatkowski JL, King AA, Fixler JM, Rhodes MM, Thompson AA, Heiny ME, Redding-Lallinger RC, Kirkham FJ, Dixon N, Gonzalez CE, Kalinyak KA, Quinn CT, Strouse JJ, Miller JP, Lehmann H, Kraut MA, Ball WS Jr, Hirtz D, Casella JF. Controlled trial of transfusions for silent cerebral infarcts in sickle cell anemia. N Engl J Med. 2014 Aug 21;371(8):699-710. doi: 10.1056/NEJMoa1401731. PMID: 25140956; PMCID: PMC4195437.

Lagunju IA, Brown BJ. Adverse neurological outcomes in Nigerian children with sickle cell disease. Int J Hematol. 2012 Dec;96(6):710-8. doi: 10.1007/s12185-012-1204-9. Epub 2012 Nov 6. PMID: 23129067.

Prengler M, Pavlakis SG, Boyd S, Connelly A, Calamante F, Chong WK, Saunders D, Cox T, Bynevelt M, Lane R, Laverty A, Kirkham FJ. Sickle cell disease: ischemia and seizures. Ann Neurol. 2005 Aug;58(2):290-302. doi: 10.1002/ana.20556. PMID: 16049936.

Angulo IL. Acidente vascular cerebral e outras complicações do sistema nervoso central nas doenças falciformes. Rev Bras Hematol Hemoter 2007;29(3):262-67. doi:10.1590/S1516-84842007000300013.

Cavalcante DAK, Furtado TA, Valente JRR ,Almeida UTFH, Souza TC, Sousa EJS, Lopes LDO, Oliveira CA, Duarte AS, Gouveia M A. Qualidade de vida de pacientes após acidente vascular encefálico isquêmico atendidos em uma clínica de neurologia em Belém-Pará. Braz. J Hea Rev.2020;3 (5): 12452-12464. doi:10.34119/bjhrv3n5-089

Published

2020-10-29

How to Cite

MAGALHÃES, N. N. S.; PAZ, T. M. M. da; MEDEIROS, R. L. de; ESPÓSITO, T. S.; SANTOS, O. F. dos; ERNESTO, I. C.; SILVA, M. S.; RODRIGUES, D. de O. W. Doença Cerebrovascular: Aspectos de uma população com Doença Falciforme / Cerebrovascular Disease: Aspects of a population with sickle cell disease. Brazilian Journal of Health Review, [S. l.], v. 3, n. 5, p. 15440–15450, 2020. DOI: 10.34119/bjhrv3n5-320. Disponível em: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/19049. Acesso em: 28 mar. 2024.

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