Investigação clínica-epidemiológica da astrocitopatia por proteína glial fibrilar ácida autoimune: uma revisão narrativa / Clinical-epidemiological investigation of autoimmune glial fibrillar acid protein astrocytopathy: a narrative review

Amanda Soares Pimenta, Natalia Santana Ferrareto, Gabriel Donato e Castro, Alex Martins Machado, Kelly Regina Torres da Silva, Lucas Gazarini, André Valério da Silva

Abstract


Introdução: A astrocitopatia por proteína glial fibrilar ácida (GFAP) autoimune foi recentemente descrita e resulta em quadro clínico de meningoencefalomielite que afeta meninges, cérebro, medula espinal e nervo óptico. Tal quadro inflamatório ocorre devido à produção de autoanticorpos para a GFAP (anti-GFAP) e recrutamento local de infiltrato inflamatório, os quais podem ser utilizados como biomarcadores específicos.

Objetivos: O trabalho visa estreitar relação entre profissionais da saúde e esta doença emergente ainda pouco relatada no Brasil, descrevendo às análises clínicas e laboratoriais, terapêuticas e à gravidade desta patologia e suas comorbidades potencialmente associadas.

Metodologia: Trata-se de uma revisão narrativa. Selecionou-se como estratégia de busca na U.S. National Library of Medicine (PubMed - NCBI) os descritores “neuroimunomodulação”, “astrócitos” e “proteína glial fibrilar ácida”, presentes nos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS), além do nome da doença em inglês (“Autoimmune Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy”).

Resultados: Encontrou-se 66 artigos sendo selecionados 23 que se enquadravam no escopo do trabalho.  A astrocitopatia por GFAP é uma condição rara, porém subdiagnosticada. Os principais achados clínicos são cefaleia subaguda, sintomas mielopáticos, edema do disco óptico, tremor, ataxia, rigidez do pescoço, instabilidade autonômica, confusão e comprometimento cognitivo progressivo. O diagnóstico é confirmado pela detecção de anticorpos anti-GFAP (IgG) no líquido cefalorraquidiano (LCR), estando estes diretamente relacionados a astrocitopatia e ao dano astrocítico. O tratamento no estágio agudo inclui corticosteroides endovenosos em altas doses, imunoglobulina intravenosa (IVIG) e plasmaférese. A longo prazo são utilizados esteroides orais e imunossupressores.

Conclusão: Apesar da patogênese da doença ainda não ser completamente conhecida, observamos afecção principalmente em meninges, cérebro, medula espinal e nervo óptico, estando os auto-anticorpos (Anti-GFAP) diretamente relacionados ao dano aos astrócitos podendo ser utilizados como principal biomarcador da doença, mas ela permanece em um quadro de subdiagnóstico na maioria das vezes.

Keywords


Neuroimunomodulação, Astrócitos, Proteína Glial Fibrilar Ácida.

References


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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv3n5-016

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