Relato de caso de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) de início bulbar / Case report of Lateral Amiotrophic Sclerosis (ALS) from bulbar start

Luana Marques Ribeiro, Vinicius Marques Falcão, Nayna Carvalho de Oliveira, Amanda Cavalcante Lozer, Nathália Espindola Leça Pereira, Victor Nahas Rosa Campos, Ana Luiza Martins Pinto, Soo Yang Lee

Abstract


ELA é uma doença neurodegenerativa mais prevalente em homens, podendo ser cervical, lombar ou bulbar (25% dos casos), essa última definida pela degeneração do neurônio motor superior e/ou inferior. Esse relato expõe caso de ELA bulbar e seu quadro típico através da análise de prontuário. Homem, 60, hipertenso, sofria disartria, engasgos, câimbras e esquecimento há 2 meses. Observou-se fasciculações, atrofia de língua e miotonia de MMSS. A Ressonância Magnética revelou redução volumétrica dos lobos temporais. A eletroneuromiografia indicou “Acometimento pré-ganglionar bilateral com degeneração motora”. Receitou-se Dexa-citoneurin, Riluzol e Vitaminas B6, E, C e D. Após 4 meses, retornou com melhora da memória, estridores laríngeos e insônia. Prescrito Donaren Retard e encaminhado ao pneumologista, que indicou BIPAP, cessando o estridor. Essa doença caracteriza-se por disfunções da deglutição, voz e articulação, acomete nervos faciais e gera atrofia de músculos laríngeos e linguais, explicando os sintomas. Tem início tardio (60-69 anos) em relação às outras formas de ELA. Evoluiu com miotonia de MMSS, câimbras e paresia espástica. Uma boa terapêutica neuroprotetora contra a ação apoptótica do glutamato é o Riluzol, antagonista da liberação do glutamato e, junto da ventilação não-invasiva, aumenta a sobrevida. A insuficiência respiratória (IR) ocorre por acometimento do trato corticobulbar. Nesse ínterim, o foco é amenizar os sintomas orofaríngeos, musculoesqueléticos e depressivos, além da ansiedade e dispneia. É importante que médicos incluam ELA em seus diagnósticos diferenciais. Apesar de não ter cura, o tratamento efetivo pode retardar sua evolução, reduzir a deterioração motora e prolongar a sobrevida do paciente.

 


Keywords


Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), bulbo, insuficiência respiratória, Riluzol, disartria.

References


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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv3n3-127

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